Синдром Дабина-Джонсона: описание, диагностика, симптомы и лечение

Несмотря на то что современная медицина шагнула далеко вперед и многие заболевания больше не приговор для пациентов, некоторые из болезней еще не изучены до конца. Одним из них является синдром Дабина-Джонсона. Клиника, диагностика, лечение этого недуга представляет для медиков определенный интерес. Рассмотрим этот вопрос подробнее.

Синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона - редкие наследственные заболевания печени, похожие между собой формы желтухи.

Причины возникновения

Синдром Дабина-Джонсона имеет также другое название: энзимопатическая желтуха печени. Возникает он в связи с нарушением доставки в желчь из клеток печени билирубина.

Данное вещество появляется в организме для удаления из него поврежденных или полностью разрушенных эритроцитов. Вывод билирубина происходит двумя путями:

• большее количество вещества выходит через желчь;
• небольшие объемы уходят с мочой.

Синдром Дабина-Джонсона проявляется, когда нарушается транспортировка билирубина через желчь. Этому крайне редкому заболеванию подвержены в большей степени мужчины молодого возраста (примерно от 20-30 лет). Иногда встречаются случаи возникновения болезни с рождения. Риск заражения после достижения человеком возраста 50 лет и старше минимален.

Генетическая причина возникновения синдрома Дабина-Джонсона объясняется мутацией гена, участвовавшего в экспорте билирубина в печень и кодирующего белки.

Симптомы

Синдром Дабина-Джонсона, симптомы которого свойственны и другим болезням, как, к примеру, повышенная утомляемость, имеет и собственные отличающие признаки:

• болевые ощущения в области ребер с правой стороны;
• полное отсутствие аппетита;
• может наблюдаться небольшой зуд кожи;
• увеличение размеров печени;
• колики, которые иногда усиливаются;
• рвота;
• увеличение температуры.

Проявления усиливаются в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, тяжелыми физическими и эмоциональными перегрузками. Для женщин обострение возможно после приема контрацептивов.

Группа риска

Какой группе людей следует опасаться возникновения синдрома?

Болезнь носит наследственный характер. Если в семье родились дети с этим заболеванием, паре на этапе планирования беременности необходимо пройти все обследования, сдать необходимые анализы и проконсультироваться со специалистом. Те же рекомендации актуальны для тех пар, среди которых кто-то супругов либо их ближайшие родственники перенесли синдром Дабина-Джонсона.

Процесс диагностики

Географически это заболевание больше всего распространено среди евреев иранского происхождения. Их численность достигает 70% от общей массы заболевших пациентов.

Важно, что практически не опасен для жизни синдром Дабина-Джонсона. Пример с пациентами это подтверждает. Врачи изучили среднюю продолжительность жизни больных этим недугом и пришли к выводу, что он не ведет к летальному исходу.

Около 25% заболевших испытывают боли в области правого подреберья. Структура печени при синдроме не страдает, не происходит ее деформации. Но при этом в ее тканях появляются черные пятна, в результате чего орган изменяет свой цвет на зеленый или темно-коричневый. Такая особенность синдрома получила название шоколадной печени. Этот эффект достигается в результате нарушения секреции метаболитов.

Заболевание имеет благоприятный прогноз, несмотря на то что может продолжаться в течение всей жизни пациента.

В таблице, приведенной ниже, отражены данные о состоянии внутренних органов пациентов.

Инструментальная диагностика

Синдром Дабина-Джонсона, диагностика которого проходит в несколько этапов, определяется при помощи анализов.

• Обязательным является УЗИ органов брюшной полости.
• Общие анализы крови и мочи.
• Анализ крови и мочи на билирубин. Как правило, они завышены.
• Пробы с фенобарбеталом.
• Маркеры гепатита.
• Проба бромсульфалеинова.
• Значение показателей копропорфирина в моче за сутки.
• Содержание ферментов в крови.

Применяются и некоторые другие методы диагностирования заболевания.

При наличии синдрома Дабина-Джонсона пациенту нужно обязательно посетить терапевта.

Лечение и профилактика

Синдром Дабина-Джонсона, лечение которого не предполагает приема специальных препаратов, контролируется с помощью профилактических мер:

• соблюдение строгой диеты, употребление витаминов группы В, отказ от консервантов;
• снижение стрессовых ситуаций;
• уменьшение физических нагрузок;
• отказ от алкогольных напитков;
• регулярный контроль уровня билирубина на протяжении всего срока жизни пациента.

Необходимо также помнить, что беременность может обострить заболевание. Лекарственных препаратов, помогающих излечить синдрома Дабина-Джонсона, на данный момент не разработано.

Схожим по природе заболеванием является синдром Ротора.

Краткая характеристика

Синдром Ротора также является наследственным заболеванием, которое поражает печень. Изменениям подвергается доставка билирубина, ферментативные функции остаются в норме. Можно сказать, что заболевание является облегченной формой описанного выше синдрома Дабина-Джонсона. Симптомы также выражены несколько мягче.

Заболевание может проявляться как с рождения, так и в детском возрасте. Билирубин в крови пациента может быть свободный и связанный. Наблюдается контрастирование желчного пузыря.

Синдром Ротора отличается тем, что в гепатоцитах нет содержания коричневых пигментов. Не присутствует эффект, который носит название шоколадной печени. Причина возникновения заболевания немного отличается от синдрома Дабина-Джонсона. В данном случае печень не справляется с поглощением билирубина. В результате сбоя неусвоенное вещество возвращается обратно в кровь. На этой почве в организме пациента развивается гипербулемия. Прогноз заболевания благоприятный.

Во время диагностики лидофренином печень, желчный пузырь и его протоки становятся видимыми.

Симптомы синдрома

Признаки синдрома Ротора очень похожи на симптомы синдрома Дабина-Джонсона:

• Неявно выраженная желтуха.
• Ощущение горечи во рту.
• Болевые ощущения в области правого подреберья.
• При синдроме Дабина-Джонсона печень пациентов увеличена в размерах. В случае с синдромом Ротора она увеличена лишь в некоторых случаях.
• Повышенное содержание билирубина в крови.
• Функции печени остаются в норме.
• Анализы крови без изменений.
• В биоптах печени не происходит накопления пигментов.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, синдром протекает на протяжении многих лет, не слишком ухудшая состояние здоровья человека.

Диагностика синдрома

Заболевание можно установить только при проведении всесторонней диагностики организма.

Исследования, проводимые в лаборатории, помогут выявить повышенное содержание билирубина в крови. Для диагностики важно знать и количество копропорфирина, содержащегося в моче.

У большинства пациентов болезнь протекает без каких-либо симптомов.

В случае диагностирования синдрома Ротора проводят обследование печени: ее рентген и УЗИ. Таким же анализам подвергаются желчный пузырь и протоки.

Профилактика заболевания

Общие меры профилактики выглядят следующим образом:

• снижение физических нагрузок;
• лечение заболеваний, сопутствующих синдрому Ротора;
• следует избегать стрессов и эмоциональных нагрузок.

Факторы повышения билирубина в крови

Билирубин повышается по следующим причинам:

• сильный стресс;
• неправильное питание, нарушение диеты;
• употребление лекарственных препаратов;
• чрезмерное употребление алкоголя.

Лечение заболевания

Общих методов для устранения заболевания нет. Однако необходимо соблюдать профилактические меры. В качестве лекарств нужно принимать средства, выводящие билирубин из организма. Часто применяются желчегонные препараты.

Подобрать соответствующее лечение поможет врач.