Синдром Хаммена-Рича: описание

Синдром Хаммена-Рича – достаточно редкое заболевание (частота встречаемости всего десять случаев на сто тысяч человек), проявляющееся в виде склероза легких и формирования дыхательной недостаточности. Специалисты связывают его появление с аутоиммунными процессами.

Определение

Синдром Хаммена-Рича – это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, который приводит к ее склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.

Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и т. д.).

Синонимы

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году. Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойная интерстициальная пневмония и другие. В современной медицине правомочно использовать их все.

Этиология

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

Патогенез

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока. От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия. Этот процесс не является уникальным для этого конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение.

Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам. Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими. Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства. В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, не соприкасается с кровеносной системой либо этот процесс происходит слишком быстро. Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усугубляет патофизиологические механизмы.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание, в основном, развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.

Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и чувство сдавливания в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость. При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей.

Отмечается ускоренное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких. С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в редких случаях и кровохарканье (если имеется разрыв капилляра).

Диагностика

Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно выявить при помощи лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичными:

• повышение белков;
• ускорение СЩЭ (скорость оседания эритроцитов);
• изменение соотношения белковых фракций.

Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких. На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, затем появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид сот. Сердце также будет изменено за счет увеличения правых отделов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хаммена-Рича – это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.

Врачу необходимо провести сравнения:

• с аллергическим и токсическим фиброзирущим альвеолитом;
• двусторонней пневмонией;
• саркоидозом;
• диссеминированным туберкулезом легких;
• системными болезнями соединительной ткани (волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.);
• раком легкого;
• гемосидерозом легких;
• группой пневмокониозов.

Только в том случае, если все приведенные выше варианты отброшены, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.

Патоморфология

Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, извлекают кусочек легкого и изучают его под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.

Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитывание перегородок клетками воспалительного ответа. Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры эндотелия альвеол и капилляров, утолщением базальной мембраны. Также возможное частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.

Выделяют пять степеней изменений в легких:

1. Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
2. Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками либо впитывание экссудата перегородками и их уплотнение.
3. Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
4. Множественные средние и мелкие кисты.
5. «Ячеистость» легких за счет крупных кист.

Течение и прогноз

Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.

Со временем прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента постановки диагноза. При условии, что он будет соблюдать все рекомендации лечащего врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии. Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.

Лечение

Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются купировать симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.

На начальных стадиях болезни наиболее эффективно себя зарекомендовали стероидные препараты. Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител. Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром.

На поздних стадиях, когда фиброз достаточно выражен, предпочтение отдается лекарствам, угнетающим иммунитет. Особое распространение получила комбинированная терапия из стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих лекарств по отдельности.

В качестве симптоматической терапии назначаются противоотечные препараты, ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).