Острый миелобластный лейкоз

Острый лейкоз ‑ заболевание системы кроветворения, в основе которого – неограниченная пролиферация опухолевых клеток, являющихся его морфологическим субстратом. Острый миелобластный лейкоз по классификации FAB подразделяется на семь вариантов. В основе классификации – уровень дифференцировки клеток, представляющих субстрат лейкоза. Опухолевый клон миелобластов происходит из стволовых клеток, которые способны давать рост колониям клеток миелоидного ряда, мегакариоцитов, эритроцитов, макрофагов.

Наиболее часто наблюдаются варианты М0‑М3. В основе первых двух ‑ клетки без дифференцировки. Вариант М2 – дифференцированоклеточный. М3‑промиелоцитарный вариант, характеризуется аномальными клетками с гигантскими гранулами. М4 и М5 – миеломонобластный и монобластный лейкозы. М6 – эритромиелоз, с усиленной пролиферацией клеток эритроидного ряда. М7 – мегакариобластный лейкоз. Из всех вариантов, которыми представлен острый миелобластный лейкоз, прогноз наиболее благоприятен при М0‑М2.

Этиопатогенез лейкоза

Что такое острый миелобластный лейкоз. В основе заболевания ‑ повышенная способность клеток к мутациям, возникающая под действием внешних факторов (радиация, вирусы, химические вещества) и предрасположенности к наследственной нестабильности генома. В результате возникают опухолевые клетки, способные к неограниченному делению. Они образуют клон, который, в свою очередь, путем повторных мутаций дает начало субклонам.

Опухолевые клетки непрерывно образуются в костном мозге, повреждая и вытесняя нормальный росток кроветворения. Постепенно они выходят в периферическую кровь и метастазируют в органы, образуя дополнительные очаги патологического кроветворения. Развивается миелобластный лейкоз с характерной для него клинической картиной.

Клиника острого миелобластного лейкоза

Из-за нарушения нормального кроветворения у больных развивается анемия, резко уменьшается число зрелых нейтрофилов и тромбоцитов. Беспокоит головокружение. слабость. Появляются признаки кровоточивости: геморрагии на коже и слизистых, усиление кровотечения во время менструации, носовые кровотечения. Появляются боли в костях, увеличение лимфоузлов различных групп. Увеличиваются селезенка и печень. Из-за нарушения функции лейкоцитов, снижения иммунитета острый миелобластный лейкоз течет с присоединением инфекций. Часто он манифестирует тяжелыми ангинами.

На поздних стадиях могут присоединяться признаки почечной недостаточности и неврологическая симптоматика.

В своем течении острый миелобластный лейкоз проходит стадии развернутых проявлений, ремиссий, рецидивов. В случае неэффективного лечения он заканчивается терминальной стадией. Стадии заболевания характеризуются клиническими проявлениями и определенной картиной крови и костного мозга.

Диагностика лейкоза

Острый миелобластный лейкоз ставится на основании цитохимических исследований клеток, представляющих его субстрат, и иммунофенотипирования – определения миелоидных маркеров клеток. Морфологическим методам обнаружения бластных клеток при установлении типа лейкоза придается ориентировочное значение, хотя ими продолжают пользоваться.

Иногда применяется генотипический метод исследования, основанный на полимеразной цепной реакции. Им пользуются для определения остаточных проявлений болезни у больных в состоянии ремиссии.

Прогноз острого миелобластного лейкоза менее благоприятный, чем прогноз при остром лимфолейкозе. До 75% заболевших при адекватном лечении достигают ремиссии. Имеются данные об излечении 20% достигших ремиссии при продолжении интенсивного лечения. Обнадеживающие результаты дает пересадка костного мозга.